Гемиплегическая мигрень

Причины

Гемиплегическая мигрень (ГМ) — редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для развития болезни достаточно наличия единичной копии мутации хромосом в одном из генов, ответственных за функционирование нервных клеток. Существуют три гена, связанных с гемиплегической мигренью:

• CACNA1A;
• ATP1A2;
• SCN1A.

Мутации в этих участках ДНК приводят к нарушению обмена ионами в нервных клетках, вызывающему избыточную возбудимость рецепторов нейронов, приводящую к спазму сосудов головного мозга. В результате возникают ауры — предвестники мигренозного приступа, проявляющиеся в виде зрительных, слуховых расстройств, нарушений чувствительности. Ауры могут сопровождаться параличом одной стороны тела – гемиплегией.

Факторы, провоцирующие развитие патологии:

• стресс;
• переутомление;
• недосып;
• перепады атмосферного давления;
• яркий свет;
• громкие звуки;
• алкоголь.

Иногда на развитие ГМ влияет избыточное употребление некоторых продуктов питания (сыр, шоколад, цитрусовые). Встречаются случаи, когда заболевание возникает на фоне длительного курса медикаментозной терапии. Точный патогенетический механизм, влияющий на манифестацию болезни до сих пор не выяснен.

Классификация

Выделяют 2 типа гемиплегической мигрени:

• Семейная (СГМ) — наследственная форма болезни, передающаяся от родителей к детям. Вызывается мутацией в одном из трех генов: CACNA1A, ATP1A2 или SCN1A.
• Спорадическая (СпГМ) — случайная форма болезни, при которой генная мутация не связана с наследственностью, является случайностью. Такая форма может возникнуть у людей, в чьей семье не было больных, страдающих гемиплегической мигренью.

Семейная гемиплегическая мигрень встречается реже спорадической. По данным ВОЗ частота заболевания СпГМ 1:100 000, СГМ – 1:1000000 человек.

Симптомы

Проявления мигрени можно разделить на три фазы:

Аура — предвестник приступа длящийся от нескольких минут до часа. Симптомы гемиплегической мигрени с аурой проявляются в виде различного рода расстройств:

• зрительные (мелькание точек, полос, пятен перед глазами, потеря части поля зрения);
• слуховые (тиннитус – шум, звон в ушах, потеря слуха);
• тактильные, двигательные (односторонняя парестезия – онемение, покалывание, жжение в одной стороне тела, лица), в тяжелых случаях – гемиплегия (односторонний паралич)
• речевые (нарушение понимания, выражения речи).

Головная боль – основной симптом мигренозного приступа. Длительность бывает различной, иногда проходит через 1-2 часа, но может продолжаться 2-3 дня. Проявления цефалгии характеризуются по-разному, боль может быть:

• односторонней, двусторонней;
• пульсирующей, ноющей;
• умеренной, сильной;
• усиливающейся при физической нагрузке, изменении положения головы;
• сопровождающейся тошнотой, рвотой, светобоязнью, шумобоязнью.

Восстановление – завершающая фаза, начинающаяся после ухода цефалгии. Сопровождается:

• усталостью;
• раздражительностью;
• депрессией;
• нарушением концентрации или памяти;
• мышечной слабостью, болезненностью.

Восстановительная фаза обычно занимает 6-8 часов. При тяжелых формах может растянуться на 1-2 суток.

Осложнения

В некоторых случаях хроническая гемиплегическая мигрень может вызвать серьезные осложнения, привести к инвалидности или летальному исходу. Приступы способны стать пусковым крючком острых нарушений функций жизнедеятельности, наиболее опасные из которых:

• транзиторная ишемическая атака (ТИА) — временное нарушение кровообращения в мозге, вызывающее ряд неврологических симптомов (паралич, речевые расстройства, зрительные нарушения). ТИА длится не более 24 часов, не оставляет постоянных последствий, но может быть предвестником инсульта;
• инсульт — острое нарушение кровообращения ГМ (ОНМК), приводящее к гибели нервных клеток, постоянному неврологическому дефициту. Инсульт вызывается тромбозом, эмболией сосудов, разрывом аневризмы;
• статус мигренозус — продолжительный приступ мигрени, (более 72 часов), не поддающийся лечению. Часто сопровождается обезвоживанием, электролитными нарушениями, рвотой, судорогами. Требует госпитализации, интенсивной терапии.

Наиболее тяжелое осложнение, приводящее в 90% случаев к летальному исходу – кома (состояние полной потери сознания, реакции на раздражители). К коме может привести инсульт, отек мозга, метаболические нарушения, спровоцированные длительным мигренозным приступом.

Диагностика

Диагностика гемиплегической мигрени основана на анализе анамнеза, клинической картины и результатов дополнительных исследований, к которым относят:

• общий, биохимический анализ крови – для скрининга показателей;
• коагулограмма – для определения свертываемости крови и риска тромбообразования;
• генетический анализ – для выявления мутаций в генах CACNA1A, ATP1A2 или SCN1A;
• электроэнцефалография (ЭЭГ) – для регистрации электрической активности мозга, выявления нарушений в работе;
• дуплексное сканирование сосудов головы, шеи — для оценки состояния сосудистой стенки, кровотока в артериях и венах;
• ангиография – для получения контрастного изображения сосудов мозга и выявления аневризм, стенозов или тромбов.
• Для дифференции ГМ от других заболеваний, провоцирующих длительную цефалгию, проводят компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы. Исследования необходимы для визуализации структуры мозга, обнаружения очагов ишемии, кровоизлияния, отека, опухоли.

Лечение

Терапевтической задачей во время приступа является купирование боли, предупреждение осложнений, профилактика повторных приступов. Применяются различные методы лечения гемиплегической мигрени:

• симптоматическим – включает прием обезболивающих, противовоспалительных, противорвотных, сосудорасширяющих препаратов;
• профилактическим – заключается в систематическом приеме противосудорожных, антидепрессантов, бета-блокаторов, кальциевых антагонистов, стабилизирующих работу нервных клеток, сосудов мозга, предупреждающих развитие приступа.

Кроме медикаментозной терапии необходимо устранить факторы, провоцирующие рецидив ГМ. Врач обязательно дает рекомендации по коррекции образа жизни с целью профилактики, снижения частоты мигренозных приступов.

Препараты

Медикаментозные средства, применяемые в лечении, можно разделить на 2 группы:

Симптоматические – лекарственные средства, принимаемые во время приступа для снятия боли, купирования других симптомов:

• анальгетики – Парацетамол, Аспирин, Ибупрофен, другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
• антиэметики (противорвотные) — Метоклопрамид, Ондансетрон;
• сосудорасширяющие (вазодилататоры) – нитраты (Нитроглицерин), кальциевые антагонисты (Верапамил) и др.;
• селективные агонисты – Золмитриптан.

Профилактические – принимаются регулярно для уменьшения частоты и интенсивности приступов мигрени:

• противосудорожные (антиконвульсанты) – Вальпроат натрия, Топирамат, Ламотриджин;
• антидепрессанты — Амитриптилин, Флуоксетин, Венлафаксин;
• бета-блокаторы – Пропранолол, Метопролол, Атенолол;
• кальциевые антагонисты — Верапамил, Нифедипин, Дилтиазем;
• моноклональные антитела.

Профилактические препараты назначаются после тщательного обследования, исходя из индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия коморбидных (сопутствующих) расстройств. Лекарства требуется принимать регулярно, в течение нескольких месяцев, лет, иногда – пожизненно. Нельзя отменять лекарства без согласования с врачом, изменять схему приема.

Профилактика

Для предупреждения, снижения частоты приступов необходимо принять меры по устранению факторов провокации, поддерживать здорового образа жизни. Профилактика ГМ включает:

• ежедневный сон не менее 8 часов с одинаковым временем укладывания и пробуждения;
• избегание стресса и переутомления;
• контроль артериального давления, уровня глюкозы;
• отказ от курения, алкоголя, наркотиков;
• ограничение потребления продуктов, способных вызвать приступ;
• поддерживать умеренную физическую активность, избегая перегрузок.

Необходимо тщательно следить за здоровьем, своевременно проходить диспансеризацию, при появлении тревожащих симптомов немедленно обращаться к терапевту, профильным специалистам:

• психотерапевту, психологу – для получения психологической поддержки, нормализации психоэмоционального фона;
• неврологу – для назначения, коррекции лечения сопутствующих неврологических расстройств.

При гемиплегической мигрени в анамнезе рекомендуется регулярно проходить курс рефлексотерапии. Воздействие на биологически активные точки тела (акупунктура, акупрессура, иглоукалывание) благотворно влияет на состояние, помогает нормализовать психические, физиологические процессы, повысить стрессоустойчивость.